Epidemiología de las vasculitis primarias en Colombia y su relación con lo informado para Latinoamérica / Epidemiology of primary vasculitis in Colombia and its relation with reported for latin america

Propuesta: las vasculitis primarias se expresan de forma variable entre pacientes y entre regiones, con frecuencias variables a través del mundo. Su incidencia promedio está calculada en 0,3 a 20 casos por millón de habitantes. Nosotros describimos la frecuencia de las vasculitis primarias en Colombia y la comparamos con lo informado en otros países de Latinoamérica (LA). Métodos: se revisó lo publicado en la literatura de vasculitis primaria en Colombia y en LA desde 1945 hasta 2007 en OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS. FEPAFEN, incluyendo publicaciones en inglés, español y portugués. La literatura incluye la información publicada del Hospital San Juan de Dios, Bogotá, Colombia y casos sin publicación enviados directamente por los autores. Nosotros calculamos el porcentaje para todos los casos que fueron informados para Colombia. Resultados: se identificaron 857 casos de vasculitis primaria en Colombia. La arteritis de Takayasu fue la vasculitis más frecuente en un 13,3% (114 casos) seguida de la enfermedad de Buerger en 11,2% (96 casos), las vasculitis cutáneas primarias y la poliarteritis nodosa en un 10% (86 casos) cada una. En niños, la vasculitis más frecuente fue la púrpura de Henoch Schönlein en un 24% (206 casos). En Latinoamérica se publicaron 177 artículos con 1605 casos informados. Se evidenció mayor presencia de arteritis de Takayasu en México y Brasil, y de poliangeítis microscópica en Chile y Perú. Conclusión: la mayoría de publicaciones sobre vasculitis primarias provienen de Europa, Norteamérica, Japón, Kuwait y Nueva Zelanda. Existen una serie de publicaciones y experiencia con estas patologías en LA. Un número considerable de publicaciones y casos con vasculitis primarias se han informado en Colombia en los recientes años, incluyendo la reciente descripción de la variante nodular de la vasculitis cutánea. La arteritis de Takayasu fue la variante más reportada del promedio de vasculitis, al igual que en Brasil y México. En contraposición a los hallazgos realizados en Brasil, Colombia y Mexico, las vasculitis asociadas a ANCA fueron la forma más informada en países como Chile y Perú. La mayoría de casos informados en LA provienen de México, siendo Colombia el segundo país en frecuencia. Es posible que exista más información pero no la conocemos, por no estar publicada. No existen estudios de incidencia y prevalencia. A escala mundial solo existen estudios de incidencia de las vasculitis primarias, y solo se han realizado estudios de incidencia y prevalencia en la granulomatosis de Wegener.

Purpose: primary vasculitis occurs with variable expression in individual patients and regions, and variable frequency throughout the world. Their overall incidence has been calculated to be 40 cases per million populations. We sought to describe the frequency of vasculitis in Colombia and compare it with vasculitis reported from other countries of Latin America (LA). Methods: review of available published literature on vasculitis in LA from 1945 to 2007 in OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS, FEPAFEN, including publications in English, Spanish and Portuguese. The literature included published information from San Juan de Dios hospital, Bogota, Colombia, and unpublished cases submitted directly to the authors. We calculated the percentage of all cases which are reported from Colombia. Results: we identified 857 cases of primary vasculitis in Colombia. Takayasu arteritis was the most common vasculitis in 13.3% (114 cases) followed by Buerger's disease in 11.2% (96 cases), primary cutaneous vasculitis and polyarteritis nodosa in a 10% (86 cases) each. In children, the vasculitis was more frequent in Henoch Schonlein purpura in 24% (206 cases). In Latin America, 177 articles were published in 1605 reported cases. It showed increased presence of Takayasu's arteritis in Mexico and Brazil, and microscopic poliangeiitis in Peru and Chile. Conclusion: while the majority of publications on primary vasculitis are from Europe and North America, there is a substantial literature and experience with these disorders in LA. A considerable number of publications and cases have emerged from Colombia in recent years, including case descriptions of a recently described variant of nodular cutaneous vasculitis. Takayasu arteritis was the most frequently reported form of primary vasculitis overall, and also from Brazil and Mexico. However, ANCA related vasculitis were the most commonly reported forms in Chile and Peru instead. The greatest numbers of cases were reported from Mexico, the LA's most populous country, with Colombia a close second.

Historia de las vasculitis / History of vasculitis

En este artículo hacemos una completa revisión sobre la historia de las vasculitis, desde los primeros trabajos que mencionaron las manifestaciones clínicas y algunas veces las histológicas de las vasculitis, sin haberse reconocido históricamente la importancia de muchos de estos, hasta los más recientes avances en el conocimiento de estas enfermedades. Es la primera entrega que analiza la historia de las vasculitis desde Hipócrates hasta Buerger

Neumopatía por humo de leña: un estudio en autopsias / Pneumopathy due to inhaling firewood smoke. Autopsy findings from the San Juan de Dios Hospital

Se revisaron 1.839 protocolos de autopsia del hospital San Juan de Dios de Santa Fe de Bogotá 155 pacientes tenían exposición al humo de los cuales 103 (5,6 por ciento) reunían los criterios de inclusión. 97 por ciento de los casos eran mujeres. Los cambios histológicos principales fueron: enfermedad vascular hipertensiva (39 por ciento), tromboembolismo pulmonar de vasos de pequeño y mediano calibre (38 por ciento) y antracosis peribronquial, perivascular e intersticial. En todos los parámetros histológicos se apreció mayor compromiso pulmonar con el mayor tiempo de exposición al humo de leña. A pesar de sus características peculiares no es posible clasificarla como una entidad nosológica, estando en la categoría de las neumoconiosis. En conclusión, es una condición clínico-patológica frecuente en nuestro medio, especialmente entre mujeres que han estado expuestas por muchos años al humo de leña; entre los cambios histológicos no patognomónicos, se encuentra el depósito de pigmento de antracosis, la enfermedad vacular hipertensiva, la fibrosis pulmonar y los cambios de bronquitis crónica

Fibrodisplasia arterial

La fibrodisplasia arterial es causa poco conocida de enfermedad vascular. Presentamos un paciente que consultó por lesiones úlcero-necróticas en extremidades. La arteriografía revelaba patrón rosariforme en los vasos, los exámenes de laboratorio eran normales y la biopsia evidenció hiperplasia medial que comprometía vasos arteriales y venosos. Es el primer informe en la literatura de hiperplasia medial en arterias digitales y en vasos venosos. Resaltamos la importancia de reconocer esta patología por los diagnósticos diferenciales que plantea, en especial las vasculitis. Debemos pensar en fibrodisplasia en pacientes que consultan por episodios vasculares oclusivos, sin manifestaciones sistémicas, con exámenes de laboratorio normales y hallazgos radiológicos sugestivos.

Angeítis y granulomatosis alérgica (Síndrome de Churg-strauss). Presentación de un caso sin asma

Se presenta un caso comprobado de síndrome de Churg-Strauss, el tercero que se aplica en el país, con dos características clínicas interesantes: ausencia de asma bronquial y atopia y compromiso predominate a nivel del aparato gastrintestinal. Se hace notar que la ausencia de asma no excluye el diagnóstico.

Neumatosis quística intestinal en síndrome de Crest

Presentamos un caso de neumatosis quística intestinal (NQI) en una paciente de 64 años con diagnóstico de Síndrome de Crest. Esta complicación simulaba un abdomen agudo por perforación de vícera hueca. Las radiografías del abdomen evidenciaron neumoperitoneo y neumatosis quística intestinal. Se le practicó laparotomía y se encontro neumatosis quística intestinal, diagnóstico confirmado con patología.

Vasculitis inducida por medicamentos. Estudio de 13 casos

Se estudiaron trece casos de vasculitis medicamentosa comprobada clínica e histopatológicamente. La mayoría fueron linfomonocíticas (siete casos) y leucocitoclástica (un caso). Clínicamente las lesiones cutáneas eritemato-papulares se observaron en seis casos, la púrpura palpable en cuatro, la urticaria crónica, las lesiones ulcero-necróticas en tres y el prurito generalizado en seis. Algunos tenían más de una manifestación clínica. Dos pacientes presentaron miopatía fibrosa secundaria al uso intramuscular crónico de D-propoxifeno. La patogénesis de las vasculitis por drogas no es conocida completamente. Se cree que en ella están involucrados fenómenos inmunológicos de tipo humoral y celular. La miopatía fibrosa posiblemente es secundaria a un proceso inflamatorio estimulado por la irritación mecánica de la aguja o por algunos medicamentos. Esta es la serie más grande publicada en la literatura de vasculitis medicamentosa y los primeros casos informados de miopatía fibrosa secundaria a D-Propoxifeno.

Linfoma primario del pulmón asociado asíndrome de sjögren primario

Se presneta un caso de Síndrome de Sjögren primario de aproximadamente 10 años de evolución por historia clínica, que se confirma por estudio anatomopatológico de las glándulas salivales menores, y el desarrollo de un linfoma primario de pulmón demostrado por estudios anatomopatológicos convencionales. Desde el punto de vista histoquímico se trata de una proliferación maligna de células B, lo que confirma su origen en el tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT), cuya localización más frecuente es en estómago, pero también puede verse en el pulmón, dependiente del tejido linfoide asociado a la mucosa bronquial (BALT)